Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna?

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dc.contributor.authorArango, Christine
dc.contributor.authorMalagóna, Clara
dc.contributor.authorGómez, María del Pilar
dc.contributor.authorMosquera, Catalina
dc.contributor.authorYépez, Ricardo
dc.contributor.authorGonzález, Tatiana
dc.contributor.authorVargas, Camilo
dc.date.accessioned2020-11-17T21:20:18Z
dc.date.available2020-11-17T21:20:18Z
dc.date.issued2017
dc.description.abstractLa esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica que ocurre con mayor frecuencia en niñas. Se acompaña de morbilidad importante. El compromiso extradérmico es frecuente y se reportan tasas de poliautoinmunidad de hasta 7%. Al momento, se desconocen las características clínicas de los pacientes colombianos con esta enfermedad. Describir las características clínicas, morbilidades y secuelas en pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil, en múltiples centros de reumatología pediátrica en Colombia. Estudio descriptivo, retrospectivo y multicéntrico. Pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil con un mínimo de 1 año de evolución y 6 meses de seguimiento, en 10 centros de reumatología pediátrica mediante revisión de historias clínicas. El n = 88. La distribución por género fue: femenino 2,1; masculino 1. Edad promedio al inicio de la enfermedad 7,1 años (0-14). Promedio de duración de la enfermedad al diagnóstico 16,5 meses (1-96). La distribución por subtipos fue morfea circunscrita (32,9%), mixta (31,8%), linear (21,5%, asciende a 55% al incluir formas mixtas con lesiones lineares) generalizada (11,4%) y panesclerótica (2,3%). Se detectaron alteraciones estéticas en el 91%, alteraciones del crecimiento en 41% y compromiso funcional de articulaciones vecinas en 32%. Se presentó compromiso extradérmico en 22,7% y poliautoinmunidad en 12,5%. La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica e impredecible. En la mayoría de los casos el diagnóstico es tardío. La tasa de compromiso extradérmico sugiere que no es una enfermedad limitada a la piel. Un diagnóstico temprano, tratamiento dinámico y seguimiento cercano permiten prevenir y detectar tempranamente complicaciones derivadas de la enfermedad.spa
dc.description.abstractenglishJuvenile localized scleroderma is a polymorphic disease. It is more prevalent in girls and has a significant morbidity. Extra-cutaneous involvement is common, and polyautoimmunity can reach 7%. The clinical characteristics of this disease in Colombian patients are currently unknown. To describe the clinical characteristics, morbidity and outcomes in patients with juvenile localized scleroderma in different paediatric rheumatology clinics in Colombia. A descriptive, retrospective, and multicentre study was conducted on patients with juvenile localized scleroderma with a minimum of 1 year of disease onset, and 6 months of follow-up in 10 paediatric rheumatology clinics. The study included 88 patients, with a gender distribution of female 2.1: male 1. Mean age at disease onset was 7.1 years (0-14). Mean disease duration at diagnosis was 16.5 months (1-96). Sub-type distribution was, circumscribed (32.9%), mixed (31.8%), and linear (21.5%, that increased to 55% if linear lesions of the mixed subtype are included), generalised (11.4%), and pan-sclerotic morphea (2.3%). Aesthetic compromise was detected in 91%, with growth disturbances in 41%, and joint functional compromise in 32%. Extra-cutaneous involvement occurred in 22.7% and polyautoimmunity in 12.5%. Juvenile localized scleroderma is a polymorphic and unpredictable disease. It diagnosed late in most of the cases. Extra-cutaneous involvement suggests that is not a disease limited to skin. An early diagnosis, a dynamic treatment and a close follow-up helps to prevent, and detect, complications arising from the disease.eng
dc.format.mimetypeapplication/pdf
dc.identifier.doihttps://doi.org/10.1016/j.rcreu.2017.02.006
dc.identifier.instnameinstname:Universidad El Bosquespa
dc.identifier.issn0121-8123
dc.identifier.reponamereponame:Repositorio Institucional Universidad El Bosquespa
dc.identifier.repourlrepourl:https://repositorio.unbosque.edu.co
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12495/5071
dc.language.isospa
dc.publisherElsevierspa
dc.publisher.journalRevista Colombiana de Reumatologíaspa
dc.relation.ispartofseriesRevista Colombiana de Reumatología, 0121-8123, Vol. 24, No. 3, 2017, p. 145-152spa
dc.relation.urihttps://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0121812317300312
dc.rights.accessrightshttps://purl.org/coar/access_right/c_abf2
dc.rights.accessrightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights.accessrightsAcceso abierto
dc.rights.creativecommons2017
dc.rights.localAcceso abiertospa
dc.subjectEsclerodermia localizadaspa
dc.subjectMorfeaspa
dc.subjectEsclerodermia circunscritaspa
dc.subject.keywordsLocalized sclerodermaspa
dc.subject.keywordsMorpheaspa
dc.subject.keywordsCircumscribed sclerodermaspa
dc.titleEsclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna?spa
dc.title.translatedJuvenile localized scleroderma: is it a benign disease?spa
dc.type.coarhttps://purl.org/coar/resource_type/c_6501
dc.type.driverinfo:eu-repo/semantics/article
dc.type.hasversioninfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type.localArtículo de revista

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