Compromiso vesical en paciente pediátrico con poliarteritis nodosa: primera descripción

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dc.contributor.authorJiménez, Karen V.
dc.contributor.authorMosquera, Catalina
dc.contributor.authorQuintero, Edna Margarita
dc.date.accessioned2019-10-22T15:11:17Z
dc.date.available2019-10-22T15:11:17Z
dc.date.issued2019
dc.description.abstractLa poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrosante, rara en la infancia, caracterizada por el compromiso de vasos pequenos/medianos ˜ y de múltiples órganos. Presentamos a una paciente que inició a los 4 anos ˜ con síndrome febril prolongado, dolor abdominal crónico, mialgias incapacitantes y compromiso en la piel, quien luego de 2 anos ˜ de cuadro clínico completa criterios clínicos para PAN. Recibió tratamiento con corticoide sistémico por vía oral e intravenosa, 6 meses de ciclofosfamida por vía intravenosa y manejo de mantenimiento con inmunosupresores convencionales sin respuesta adecuada, logrando control de la enfermedad únicamente con ciclofosfamida por vía oral y corticoide a largo plazo. Luego de 5 anos ˜ y de recibir una dosis alta acumulada de ciclofosfamida, inicia con cuadros de hematuria macroscópica. Se evaluaron, entre otras causas, la toxicidad por ciclofosfamida y la actividad de la enfermedad. El estudio incluyó biopsia vesical, con hallazgo de vasculitis necrosante de paredes vesicales. La vasculitis vesical es raramente reportada en la literatura (3-5 casos en adultos) y en lo consultado no hay reportes en ninos. ˜ Se describe, en nuestro conocimiento, el primer caso de compromiso vesical asociado a vasculitis sistémica reportado en la edad pediátrica.spa
dc.description.abstractenglishPolyarteritis nodosa (PAN) is a necrotising vasculitis, rare in childhood, and characterised by the inflammation of small and medium vessels and multiple organ involvement. The case is presented of a 4 year old girl with prolonged febrile syndrome, chronic abdominal pain, disabling myalgia, and skin involvement. After 2 years of symptoms, she met clinical criteria for PAN. She received treatment with oral and intravenous systemic corticosteroids, 6 months of intravenous cyclophosphamide and maintenance with conventional immunosuppressants without an adequate response. However, she showed clinical improvement with oral cyclophosphamide and long-term corticosteroids. She had several relapses during follow-up visits due to irregular treatment requiring a high cumulative dose of cyclophosphamide. Five years later she presented with macroscopic haematuria, and was assessed for, among other causes, cyclophosphamide toxicity and disease activity. The workup included cystoscopy and bladder biopsy with finding of necrotising vasculitis of bladder wall. Bladder vasculitis is rarely reported in the literature (3-5 cases in adults) and in that consulted there are no reports in children. To our knowledge, this is the first case of bladder involvement associated with systemic vasculitis reported in the paediatric age.eng
dc.format.mimetypeapplication/pdf
dc.identifier.doihttps://doi.org/10.1016/j.rcreu.2019.05.004
dc.identifier.instnameinstname:Universidad El Bosquespa
dc.identifier.issn0121-8123
dc.identifier.reponamereponame:Repositorio Institucional Universidad El Bosquespa
dc.identifier.repourlrepourl:https://repositorio.unbosque.edu.co
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12495/1818
dc.language.isospa
dc.publisherElsevier España, S.L.Uspa
dc.publisher.journalRevista Colombiana de Reumatologíaspa
dc.relation.ispartofseriesRevista Colombiana de Reumatología,0121-8123, 2019spa
dc.relation.urihttps://www.clinicalkey.es/#!/content/playContent/1-s2.0-S0121812319300532?scrollTo=%23hl0000108
dc.rightsAttribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International*
dc.rights.accessrightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights.accessrightshttps://purl.org/coar/access_right/c_abf180
dc.rights.creativecommons2019
dc.rights.localAcceso abiertospa
dc.rights.urihttps://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/*
dc.subjectHematuriaspa
dc.subjectVasculitis necrosantespa
dc.subjectPoliarteritis nudosaspa
dc.subjectCiclofosfamidaspa
dc.subject.decsInflamaciónspa
dc.subject.decsConvulsiones febrilesspa
dc.subject.decsEstudios de seguimientospa
dc.subject.keywordsHaematuriaspa
dc.subject.keywordsNecrotising vasculitisspa
dc.subject.keywordsPolyarteritis nodosaspa
dc.subject.keywordsCyclophosphamidespa
dc.titleCompromiso vesical en paciente pediátrico con poliarteritis nodosa: primera descripciónspa
dc.typearticlespa
dc.type.hasversioninfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type.localartículospa

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