Manejo interdisciplinar en pacientes neonatos con secuencia de Pierre Robín -Revisión Temática
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2023
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Resumen
Introducción: La secuencia Pierre Robin es una malformación congénita craneofacial poco frecuente caracterizada por la asociación de retrognatia y glosoptosis, con o sin fisura palatina, y obstrucción respiratoria, constituye alrededor del 50% de los de los casos que se presentan con estas malformaciones orofaciales, con una prevalencia estimada en 1 de cada 10.000 nacimientos. Este proyecto pretende identificar y describir las alternativas de tratamiento integral al momento del nacimiento. Objetivo: Desarrollar una revisión temática mediante la evidencia reportada en la literatura sobre los mejores tratamientos interdisciplinares para la secuencia de Pierre Robín en neonatos de acuerdo con los signos, síntomas y demás manifestaciones clínicas presentes. Métodos: Utilizamos la herramienta metodológica PICO, P: Neonatos-Secuencia de Pierre Robín, I: Tratamiento, C: Intervenciones, O: Signos y síntomas; la cual permitió desglosar la pregunta que facilitó el desarrollo de la investigación, ¿Cuáles intervenciones son más efectivas en el tratamiento interdisciplinar de pacientes neonatos diagnosticados con secuencia de Pierre Robín teniendo en cuenta los signos, síntomas y demás manifestaciones clínicas? Resultados: Se obtuvo un total de 310 artículos, se excluyeron 107 que no incluían neonatos, 34 artículos porque se repetían en las diferentes bases de datos, 27 artículos que no hablaban del Síndrome Pierre Robín aislado y 47 artículos en idioma diferente al inglés, para un total de 95 artículos, los cuales se subdividieron para el análisis en 4 categorías, 1.Artículos que tuvieron en cuenta diagnóstico, características, ayudas diagnósticas y soporte del paciente, 2.Artículos de tratamientos según signos y síntomas, 3.Artículos de tratamiento en nutrición y alimentación, 4.Artículos de calidad de vida y apoyo familiar. Conclusiones: El tratamiento del neonato con secuencia de Pierre Robín es individualizado, puede incluir una combinación de intervenciones médicas, quirúrgicas y terapéuticas cuyo objetivo principal es mejorar la función respiratoria, la alimentación y el habla, apoyar al neonato y a su familia dando bienestar y una mejor calidad de vida. En casos leves, comúnmente se opta por la posición decúbito prono seguido de técnicas de alimentación y terapia del habla para mejorar el desarrollo del lenguaje, en casos más graves requerirán de intervención médica inmediata para asegurar una adecuada oxigenación y nutrición como la colocación de un tubo de traqueostomía para mantener la vía aérea sin obstrucción y la alimentación a través de una sonda, en otros se realizará una cirugía para corregir la micrognatia, el paladar hendido y la distracción mandibular, como también se podrá implementar la colocación de dispositivos ortopédicos intraorales para corregir complementariamente los problemas mandibulares asociados.
Descripción
Abstract
Introduction: Pierre Robin syndrome is an infrequent congenital cranial malformation characterized by the association of retrognathia and glossoptosis, with or without cleft palate, respiratory obstruction, constitutes about 50% of cases with said malformations, with a prevalence of 1 every 10,000 births. The present project aims to identify and describe the alternatives for an integral treatment upon birth. Objective: to develop a thematic review based on reported evidence in literature regarding the best interdisciplinary treatments for this syndrome according to signs, symptoms and other clinical manifestations in newborns. Methods: PICO tool: P-Patient with syndrome, I-Intervention, C-Condition, O-Outcome was used in order to break down the leading question of the investigation as to which interventions are the most effective in a interdisciplinary treatment of newborn patients with said syndrome taking into consideration signs, symptoms and other manifestations. Results: 310 articles were selected, from which 107 were excluded because they lacked newborns, 34 for being repeated in databases, 27 did not deal with the syndrome itself and 47 were not in English, leaving only 95. These were divided into four categories: 1- articles including diagnosis, characteristics, diagnostic aids and patient support; 2- articles regarding treatment for signs and symptoms; 3- articles treating nutrition and food; 4- articles on quality of life and family support. Conclusions: Treatment for this type of patient is individualized, may include a combination of medical, surgical and therapeutic interventions aimed at improving respiratory function, feeding and speech, newborn and family support for well-being and better life quality. The prone decubitus position is opted for mild cases, as well as feeding techniques and speech therapy in order to improve language; more severe cases will require immediate medical intervention in order to assure adequate oxygenation and nutrition, such as a tracheotomy tube and tube feeding; others will require surgery for micrognathia, cleft palate and mandibular distraction, as well as intraoral orthopaedic aids for associated mandibular problems.
Palabras clave
Pierre Robin, Neonatos, Tratamiento, Nutrición, Síntomas, Signos, Intervenciones, Glosoptosis
Keywords
Pierre Robin, Newborns, Treatment, Nutrition, Symptoms, Signs, Interventions, Glossoptosis