Rapidly Progressive Miller Fisher Syndrome:
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Universidad El Bosque
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Introduction: Miller Fisher syndrome (MFS) is an atypical manifestation of Guillain-Barré syndrome (GBS). It is characterized by ophthalmoparesis, ataxia, and areflexia. Objective: To document a clinical case of a paediatric patient from a rural area of Quindío (Colombia), who presented severe MFS with rapid progression.
Materials and methods: After obtaining the informed consent of the minor’s legal representative and the approval of the institutional bioethics committee, a descriptive observational study of a paediatric patient with rapidly progressive FMS was carried out. Sociodemographic, clinical, para-clinical, imaging, electrophysiological and therapeutic variables were evaluated.
Results: Due to suspicion of GBS, he was referred to a more modern children’s hospital where FMS was diagnosed and he was transferred to the Paediatric Intermediate Care Unit due to the risk of respiratory failure. He received intravenous immunoglobulin (IVIg) infusion for two days, and supplemental oxygen by nasal cannula to achieve peripheral arterial oxygen saturations greater than 90%. On the fourth day, the arcs of movement were recovered and the manifestations of respiratory muscle weakness decreased, for which reason the oxygen supply was suspended. On day 16, electromyographand (EMG) with neuroconduction revealed predominantly axonal demyelinating motor polyneuropathy in all four limbs, without signs of denervation, supporting the diagnosis of FMS.
Conclusions: The MFS is a variant of the GBS, it requires a high index of diagnostic suspicion for its identification and early treatment. There are useful tests for timely diagnosis such as LP, Bgq1 antiganglioside functions, nerve conduction studies and neuroimaging. The application of criteria supports the diagnosis. According to levels of certainty, the treatment should include physical therapy, rehabilitation and, in severe cases, cardiorespiratory support and the application of immunotherapy may be necessary.
Introducción. El síndrome de Miller Fisher (SMF) es una manifestación atípica del síndrome de Guillain-Barré (SGB). Se caracteriza por oftalmoparesia, ataxia y arreflexia. Objetivo. Documentar un caso clínico de paciente pediátrico procedente de zona rural del Quindío (Colombia), quien presentó SMF severo con rápida progresión. Materiales y métodos. Se obtuvo el consentimiento informado del representante legal del menor, la aprobación de comité de bioética institucional y se llevó a cabo un estudio observacional descriptivo de paciente pediátrico con SMF rápidamente progresivo. Se evaluaron variables sociodemográficas, clínicas, paraclínicas, imagenológicas, electrofisiológicas y terapéuticas. Resultados. Ante sospecha de SGB fue remitido a centro hospitalario infantil de mayor complejidad donde se diagnosticó SMF y se trasladó a Unidad de Cuidados Intermedios Pediátricos por riesgo de falla respiratoria. Recibió infusión de inmunoglobulina endovenosa (IgIV) durante dos días, y oxígeno suplementario por cánula nasal para alcanzar saturaciones periféricas arteriales de oxígeno mayores a 90%. Al cuarto día recuperó arcos de movimiento y disminuyeron manifestaciones de debilidad muscular respiratoria , por lo que se suspendió suplencia de oxígeno. El día 16, por medio de electromiografía (EMG) con neuroconducción, se evidenció polineuropatía motora de predominio axonal desmielinizante en las cuatro extremidades, sin signos de denervación, respaldando el diagnóstico de SMF. Conclusiones. El SMF es una variante del SGB, requiere un alto índice de sospecha diagnóstica para su identificación y tratamiento precoz. Existen pruebas útiles para su diagnóstico oportuno como la PL, anticuerpo antigangliósido Bgq1, estudios de conducción nerviosa y neuroimagen. La aplicación de criterios respalda el diagnóstico. Según niveles de certeza, el tratamiento debe contemplar terapia física, rehabilitación y, en casos severos, puede ser necesario el soporte cardiorrespiratorio y la aplicación de inmunoterapia.
Introdução. A síndrome de Miller Fisher (SMF) é uma manifestação atípica da síndrome de Guillain-Barré (SGB). É caracterizada por oftalmoparesia, ataxia e arreflexia. Objetivo. Documentar um caso clínico de um paciente pediátrico de uma área rural de Quindío (Colômbia), que apresentou SFM grave com rápida progressão. Materiais e métodos. Após obter o consentimento informado do representante legal do menor e a aprovação do comitê de bioética institucional, foi realizado um estudo observacional descritivo de um paciente pediátrico com SFM rapidamente progressiva. Foram avaliadas variáveis sociodemográficas, clínicas, paraclínicas, de imagem, eletrofisiológicas e terapêuticas. Resultados. Por suspeita de SGB, foi encaminhado para um hospital infantil de maior complexidade onde foi diagnosticado com SFM e foi transferido para uma Unidade de Cuidados Intermediários Pediátricos devido ao risco de insuficiência respiratória. Recebeu infusão intravenosa de imunoglobulina (IVIg) por dois dias e oxigênio suplementar por cânula nasal para atingir saturações de oxigênio arterial periférico superiores a 90%. No quarto dia, recuperou a amplitude de movimento e os sinais de fraqueza muscular respiratória diminuíram, sendo suspensa a suplementação de oxigênio. No 16º dia, eletromiografia (EMG) com neurocondução revelou polineuropatia motora desmielinizante predominantemente axonal em quatro membros, sem sinais de desnervação, corroborando o diagnóstico de SFM. Conclusões. O SMF é uma variante do GBS, requer alto índice de suspeição diagnóstica para sua identificação e tratamento precoce. Existem exames úteis para diagnóstico oportuno, como LP, anticorpo antiganglioside Bgq1, estudos de condução nervosa e neuroimagem. A aplicação de critérios apoia o diagnóstico. De acordo com os níveis de certeza, o tratamento deve incluir fisioterapia, reabilitação e, em casos graves, suporte cardiorrespiratório e aplicação de imunoterapia podem ser necessários.
Introducción. El síndrome de Miller Fisher (SMF) es una manifestación atípica del síndrome de Guillain-Barré (SGB). Se caracteriza por oftalmoparesia, ataxia y arreflexia. Objetivo. Documentar un caso clínico de paciente pediátrico procedente de zona rural del Quindío (Colombia), quien presentó SMF severo con rápida progresión. Materiales y métodos. Se obtuvo el consentimiento informado del representante legal del menor, la aprobación de comité de bioética institucional y se llevó a cabo un estudio observacional descriptivo de paciente pediátrico con SMF rápidamente progresivo. Se evaluaron variables sociodemográficas, clínicas, paraclínicas, imagenológicas, electrofisiológicas y terapéuticas. Resultados. Ante sospecha de SGB fue remitido a centro hospitalario infantil de mayor complejidad donde se diagnosticó SMF y se trasladó a Unidad de Cuidados Intermedios Pediátricos por riesgo de falla respiratoria. Recibió infusión de inmunoglobulina endovenosa (IgIV) durante dos días, y oxígeno suplementario por cánula nasal para alcanzar saturaciones periféricas arteriales de oxígeno mayores a 90%. Al cuarto día recuperó arcos de movimiento y disminuyeron manifestaciones de debilidad muscular respiratoria , por lo que se suspendió suplencia de oxígeno. El día 16, por medio de electromiografía (EMG) con neuroconducción, se evidenció polineuropatía motora de predominio axonal desmielinizante en las cuatro extremidades, sin signos de denervación, respaldando el diagnóstico de SMF. Conclusiones. El SMF es una variante del SGB, requiere un alto índice de sospecha diagnóstica para su identificación y tratamiento precoz. Existen pruebas útiles para su diagnóstico oportuno como la PL, anticuerpo antigangliósido Bgq1, estudios de conducción nerviosa y neuroimagen. La aplicación de criterios respalda el diagnóstico. Según niveles de certeza, el tratamiento debe contemplar terapia física, rehabilitación y, en casos severos, puede ser necesario el soporte cardiorrespiratorio y la aplicación de inmunoterapia.
Introdução. A síndrome de Miller Fisher (SMF) é uma manifestação atípica da síndrome de Guillain-Barré (SGB). É caracterizada por oftalmoparesia, ataxia e arreflexia. Objetivo. Documentar um caso clínico de um paciente pediátrico de uma área rural de Quindío (Colômbia), que apresentou SFM grave com rápida progressão. Materiais e métodos. Após obter o consentimento informado do representante legal do menor e a aprovação do comitê de bioética institucional, foi realizado um estudo observacional descritivo de um paciente pediátrico com SFM rapidamente progressiva. Foram avaliadas variáveis sociodemográficas, clínicas, paraclínicas, de imagem, eletrofisiológicas e terapêuticas. Resultados. Por suspeita de SGB, foi encaminhado para um hospital infantil de maior complexidade onde foi diagnosticado com SFM e foi transferido para uma Unidade de Cuidados Intermediários Pediátricos devido ao risco de insuficiência respiratória. Recebeu infusão intravenosa de imunoglobulina (IVIg) por dois dias e oxigênio suplementar por cânula nasal para atingir saturações de oxigênio arterial periférico superiores a 90%. No quarto dia, recuperou a amplitude de movimento e os sinais de fraqueza muscular respiratória diminuíram, sendo suspensa a suplementação de oxigênio. No 16º dia, eletromiografia (EMG) com neurocondução revelou polineuropatia motora desmielinizante predominantemente axonal em quatro membros, sem sinais de desnervação, corroborando o diagnóstico de SFM. Conclusões. O SMF é uma variante do GBS, requer alto índice de suspeição diagnóstica para sua identificação e tratamento precoce. Existem exames úteis para diagnóstico oportuno, como LP, anticorpo antiganglioside Bgq1, estudos de condução nervosa e neuroimagem. A aplicação de critérios apoia o diagnóstico. De acordo com os níveis de certeza, o tratamento deve incluir fisioterapia, reabilitação e, em casos graves, suporte cardiorrespiratório e aplicação de imunoterapia podem ser necessários.
Abstract
Palabras clave
Síndrome de Guillain Barré, Síndrome de Miller Fisher, oftalmoplejia, ataxia, neurología, Síndrome de Guillain-Barre, variante de Miller Fisher, oftalmoplegia, ataxia, Guillain-Barre Syndrome, Ophthalmoplegia, Ataxia, Miller Fisher Syndrome, neurology