Tipo de debut en un grupo de pacientes con lupus eritematoso sistémico juvenil y su relación con el curso clínico
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2011
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Resumen
El lupus eritematoso sistémico juvenil (LESJ) es una enfermedad autoinmune, multisistémica, episódica y multifactorial. El debut es polimorfo y el curso puede tener diferentes patrones. El objetivo de este estudio es describir el tipo de debut en un grupo de pacientes con LESJ y determinar su relación con el curso clínico en tres centros de referencia en reumatología pediátrica en Bogotá, Colombia. Es un estudio descriptivo tipo serie de casos. Se revisaron las historias clínicas de pacientes con diagnóstico confirmado de LESJ entre 2000 y 2011 con mínimo 6 meses de seguimiento. Se diligenció un formulario único de recolección. Se realizó análisis descriptivo y análisis de correlación entre variables cuantitativas. Se obtuvieron ORs entre curso y variables de interés. El grupo de estudio fue de 66 pacientes. 81,8% de sexo femenino con edad media al diagnóstico de 11.4 años. El debut de la enfermedad fue oligosistémico en 53% de los pacientes, multisistémico en 42.4%, 3% síndrome antifosfolípido y 1.5% atípico. Las manifestaciones clínicas más frecuentes al inicio de la enfermedad fueron artritis (62,1%) citopenias(60,6%), compromiso renal(51,5%), fotosensibilidad(45,5%), síntomas constitucionales(31,8%) y eritema malar(30,3%). El curso clínico más común fue recaída remisión (69,7%). 18,2% desarrollaron curso de remisión sostenida y 12,1% crónicamente activo. 43,9% de los pacientes tienen daño orgánico en la última consulta. Los tipos de daño más frecuentes son: alteraciones de crecimiento y compromiso renal. Los pacientes con LESJ de inicio temprano, enfermedad de larga evolución, debut multisistémico y alta actividad al inicio tienen frecuencias más altas de daño orgánico.
Descripción
Abstract
Juvenile systemic lupus erythematosus (jSLE) is an autoimmune, multisystemic, episodic and multifactorial disease. jSLE debut is polymorphic and the course may have different patterns. The aim of this study is to describe the kind of debut in a group of patients with jSLE and determine its relationship with the clinical course in three pediatric rheumatology reference centers in Bogotá, Colombia. This is a descriptive case series study. We reviewed the medical records confirmed jSLE patients between 2000 and 2011 with at least 6 months follow up. We used a single collection form. We performed descriptive analysis and correlation analysis between quantitative variables. ORs were obtained between course and interest variables. The study group: 66 patients. 81.8% female with mean age at diagnosis of 11.4 years. Disease debut: oligosystemic 53%, multisystemic 42.4%, antiphospholipid syndrome 3% and atypical 1.5%. The most frequent clinical manifestations at illness onset were arthritis (62.1%), cytopenias (60.6%), renal impairment (51.5%), photosensitivity (45.5%), constitutional symptoms (31.8%) and malar rash (30.3%). The most common clinical course was relapsing remission (69.7%). 18.2% developed sustained remission and 12.1% chronically active disease pattern. 43.9% of patients have organ damage in the last medical consultation. The most common types of damage were: impaired growth and renal involvement. jSLE patients with early-onset, long-standing disease, multisystem debut and high activity at the beginning have higher frequencies of organ damage.
Palabras clave
Lupus eritematoso sistémico juvenil, Debut, Curso
Keywords
Juvenile systemic lupus erythematosus, Debut, Course