Myoepithelioma of the sellar region simulating pituitary macroadenoma: report of the first case in Colombia
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Universidad El Bosque
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Myoepithelioma is a rare neoplasm most frequently present in the salivary glands, representing 1% of all glandular tumors. However, they have also been described in different locations such as skin, gastrointestinal tract, lung, upper airway, breast and soft tissue, there are few reports in the universal literature on cases at the level of the central nervous system, but none specifically at the pituitary level. We present the case of a 70-year-old female patient who repeatedly comes to the emergency department for a clinical picture of chronic intense headache of several months of evolution, which was managed with opioids without resolution of the picture, presenting an acute loss of visual acuity in the left eye and ipsilateral palpebral pto-sis. The tomographic findings revealed a discrete retentional cyst in the right sphenoid sinus, while the nuclear magnetic resonance revealed a tumor in the middle fossa at the base of the skull, making a presumptive diagnosis of pituitary adenoma. A systematic search was carried out using descriptors such as “Mioepitelioma”, “Encephalopathy”, “Hypophysis”, and “Colombia”, in addition to synonyms in both English and Spanish, in national and Latin American databases, without finding related results, for what this case constitutes the first in Colombia and its surroundings.
El Mioepitelioma es una neoplasia rara presente con mayor frecuencia en las glándulas salivales, representando el 1% de todos los tumores glandulares. Sin embargo, se han descrito también en localizaciones diferentes tales como piel, tracto gastrointestinal, pulmón, vía aérea superior, mama y tejido blando, existiendo escasos reportes en la literatura universal sobre casos a nivel del sistema nervioso central, pero ninguno específicamente a nivel hipofisiario. Se presenta el caso de una paciente femenina de 70 años de edad quien acude repetidamente al servicio de urgencias por cuadro clínico de cefalea intensa crónica de varios meses de evolución, la cual fue manejada con opioides sin resolución del cuadro, presentando de forma aguda perdida de la agudeza visual en ojo izquierdo y ptosis palpebral ipsilateral. Los hallazgos tomográficos revelaron discreto quiste retencional en seno esfenoidal derecho, mientras que la resonancia magnética nuclear evidencio tumoración en fosa media de base del cráneo, realizándose diagnostico presuntivo de adenoma hipofisiario. Se realizó una búsqueda sistemática utilizando descriptores tales como “Mioepitelioma”, “Encefalopatias”, “Hipofisis”, y “Colombia”, además de sinónimos tanto en inglés como en español, en bases de datos nacionales y Latinoamericanas, sin encontrar resultados relacionados, por lo que este caso constituye el primero en Colombia y sus alrededores.
O mioepitelioma é uma neoplasia rara mais frequentemente presente nas glândulas salivares, representando 1% de todos os tumores glandulares. No entanto, eles também foram descritos em diferentes locais, como pele, trato gastrointestinal, pulmão, vias aéreas superiores, mama e tecidos moles. Alguns relatos na literatura universal descrevem casos ao nível do sistema nervoso central, mas nenhum especificamente de localização pituitária. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 70 anos, que recorre repetidamente ao pronto-socorro por quadro clínico de cefaleia crônica intensa de vários meses de evolução, tratada com opioides sem resolução do quadro. Consulta novamente por perda aguda da acuidade visual no olho esquerdo e ptose palpebral ipsilateral. Os achados tomográficos revelaram discreto cisto de retenção em seio esfenoidal direito, enquanto a ressonância nuclear magnética evidenciou tumoração em fossa média da base do crânio; o diagnóstico presuntivo foi adenoma hipofisário. A avaliação histopatológica e imuno-histoquímica da peça cirúrgica concluiu o diagnóstico de mioepitelioma. Foi realizada uma busca sistemática utilizando descritores como “mioepitelioma”, “encefalopatias”, “hipófise” e “Colômbia”, além de sinônimos em inglês e espanhol, em bases de dados nacionais e latino-americanas, sem encontrar resultados relacionados, então este caso é o primeiro na Colômbia e seus arredores.
El Mioepitelioma es una neoplasia rara presente con mayor frecuencia en las glándulas salivales, representando el 1% de todos los tumores glandulares. Sin embargo, se han descrito también en localizaciones diferentes tales como piel, tracto gastrointestinal, pulmón, vía aérea superior, mama y tejido blando, existiendo escasos reportes en la literatura universal sobre casos a nivel del sistema nervioso central, pero ninguno específicamente a nivel hipofisiario. Se presenta el caso de una paciente femenina de 70 años de edad quien acude repetidamente al servicio de urgencias por cuadro clínico de cefalea intensa crónica de varios meses de evolución, la cual fue manejada con opioides sin resolución del cuadro, presentando de forma aguda perdida de la agudeza visual en ojo izquierdo y ptosis palpebral ipsilateral. Los hallazgos tomográficos revelaron discreto quiste retencional en seno esfenoidal derecho, mientras que la resonancia magnética nuclear evidencio tumoración en fosa media de base del cráneo, realizándose diagnostico presuntivo de adenoma hipofisiario. Se realizó una búsqueda sistemática utilizando descriptores tales como “Mioepitelioma”, “Encefalopatias”, “Hipofisis”, y “Colombia”, además de sinónimos tanto en inglés como en español, en bases de datos nacionales y Latinoamericanas, sin encontrar resultados relacionados, por lo que este caso constituye el primero en Colombia y sus alrededores.
O mioepitelioma é uma neoplasia rara mais frequentemente presente nas glândulas salivares, representando 1% de todos os tumores glandulares. No entanto, eles também foram descritos em diferentes locais, como pele, trato gastrointestinal, pulmão, vias aéreas superiores, mama e tecidos moles. Alguns relatos na literatura universal descrevem casos ao nível do sistema nervoso central, mas nenhum especificamente de localização pituitária. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 70 anos, que recorre repetidamente ao pronto-socorro por quadro clínico de cefaleia crônica intensa de vários meses de evolução, tratada com opioides sem resolução do quadro. Consulta novamente por perda aguda da acuidade visual no olho esquerdo e ptose palpebral ipsilateral. Os achados tomográficos revelaram discreto cisto de retenção em seio esfenoidal direito, enquanto a ressonância nuclear magnética evidenciou tumoração em fossa média da base do crânio; o diagnóstico presuntivo foi adenoma hipofisário. A avaliação histopatológica e imuno-histoquímica da peça cirúrgica concluiu o diagnóstico de mioepitelioma. Foi realizada uma busca sistemática utilizando descritores como “mioepitelioma”, “encefalopatias”, “hipófise” e “Colômbia”, além de sinônimos em inglês e espanhol, em bases de dados nacionais e latino-americanas, sem encontrar resultados relacionados, então este caso é o primeiro na Colômbia e seus arredores.
Abstract
Palabras clave
Myoepithelioma, Pituitary Neoplasms, Brain Neoplasms, Rare Diseases, Nervous System Diseases, Case Reports, mioepitelioma, neoplasias hipofisiarias, neoplasias encefálicas, enfermedades raras, enfermedades del sistema nervioso, informes de casos, mioepitelioma, neoplasias hipofisárias, neoplasias cerebrais, doenças raras, doenças do sistema nervoso, relatos de casos