El melanocitoma del nervio óptico es un tumor raro, benigno, pigmentado, de la papila, que en algunos casos puede causar alteraciones visuales e incluso puede confundirse con una patología maligna del polo posterior como el melanoma. En esta revisión se destacan sus características clínicas y fisiopatológicas, y se realiza una actualización en el tema del diagnóstico con las nuevas tecnologías disponibles, como por ejemplo, la tomografía-angiografía de coherencia óptica