Compromiso vesical en paciente pediátrico con poliarteritis nodosa: primera descripción
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Fecha
2019
Título de la revista
Publicado en
Revista Colombiana de Reumatología,0121-8123, 2019
Publicado por
Elsevier España, S.L.U
ISSN de la revista
Título del volumen
Resumen
La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrosante, rara en la infancia, caracterizada
por el compromiso de vasos pequenos/medianos ˜ y de múltiples órganos. Presentamos a una
paciente que inició a los 4 anos ˜ con síndrome febril prolongado, dolor abdominal crónico,
mialgias incapacitantes y compromiso en la piel, quien luego de 2 anos ˜ de cuadro clínico
completa criterios clínicos para PAN. Recibió tratamiento con corticoide sistémico por vía
oral e intravenosa, 6 meses de ciclofosfamida por vía intravenosa y manejo de mantenimiento con inmunosupresores convencionales sin respuesta adecuada, logrando control de
la enfermedad únicamente con ciclofosfamida por vía oral y corticoide a largo plazo. Luego
de 5 anos ˜ y de recibir una dosis alta acumulada de ciclofosfamida, inicia con cuadros de
hematuria macroscópica. Se evaluaron, entre otras causas, la toxicidad por ciclofosfamida
y la actividad de la enfermedad. El estudio incluyó biopsia vesical, con hallazgo de vasculitis necrosante de paredes vesicales. La vasculitis vesical es raramente reportada en la
literatura (3-5 casos en adultos) y en lo consultado no hay reportes en ninos. ˜ Se describe, en
nuestro conocimiento, el primer caso de compromiso vesical asociado a vasculitis sistémica
reportado en la edad pediátrica.
Descripción
Abstract
Polyarteritis nodosa (PAN) is a necrotising vasculitis, rare in childhood, and characterised by the inflammation of small and medium vessels and multiple organ involvement. The case is presented of a 4 year old girl with prolonged febrile syndrome, chronic abdominal pain, disabling myalgia, and skin involvement. After 2 years of symptoms, she met clinical criteria for PAN. She received treatment with oral and intravenous systemic corticosteroids, 6 months of intravenous cyclophosphamide and maintenance with conventional immunosuppressants without an adequate response. However, she showed clinical improvement with oral cyclophosphamide and long-term corticosteroids. She had several relapses during follow-up visits due to irregular treatment requiring a high cumulative dose of cyclophosphamide. Five years later she presented with macroscopic haematuria, and was assessed for, among other causes, cyclophosphamide toxicity and disease activity. The workup included cystoscopy and bladder biopsy with finding of necrotising vasculitis of bladder wall. Bladder vasculitis is rarely reported in the literature (3-5 cases in adults) and in that consulted there are no reports in children. To our knowledge, this is the first case of bladder involvement associated with systemic vasculitis reported in the paediatric age.
Palabras clave
Hematuria, Vasculitis necrosante, Poliarteritis nudosa, Ciclofosfamida
Keywords
Haematuria, Necrotising vasculitis, Polyarteritis nodosa, Cyclophosphamide
Temáticas
Inflamación
Convulsiones febriles
Estudios de seguimiento
Convulsiones febriles
Estudios de seguimiento